Pulmonell hypertension (PH) är ingen sjukdom i sig utan ett samlingsbegrepp för flera tillstånd som orsakar högt tryck i lungkretsloppet. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) utgör endast en mycket liten del av alla som drabbats av PH.
Det är viktigt att identifiera patienter med PAH och CTEPH tidigt i sjukdomsförloppet då sjukdomarna är allvarliga och prognosen är dålig om behandling inte ges. Behandling och behandlingsmodaliteter utvecklats snabbt och detta bidrar till en allt bättre livskvalitet och överlevnad. De vanligaste symptomen vid PAH och CTEPH är andfåddhet, trötthet, yrsel, bröstsmärtor och svimningskänsla.
PAH ger förändringar i arteriolerna, det vill säga lungartärernas finaste förgreningar. Där sker en ökad tillväxt och en nedsatt nedbrytning av föråldrad vävnad, som leder till en förtjockad kärlvägg med minskat utrymme för blodet att passera. Tillsammans med en varierande grad av kärlsammandragning ökar kärlresistensen i lungkretsloppet. Vid PAH kan den underliggande orsaken vara okänd (idiopatisk) eller associerad till en annan sjukdom, t.ex. medfödda hjärtfel eller bindvävssjukdom.
CTEPH utvecklas i efterförloppet av akut lungemboli där kärlförändringarna består av väggfasta och bindvävsomvandlade embolier som hindrar blodet från att passera fritt.